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Adenoma corticosuprarrenal "estrecho" puro que segrega andrógenos

Estaba buscando un informe de caso o un ejemplo que coincidiera con algo que he encontrado y que me pareció muy improbable hasta el punto de ser falso. Es un adenoma de la corteza suprarrenal (AA) que era funcional pero que sólo producía testosterona en un hombre. El paciente (pt) no reporta esteroides o drogas recreativas (el tóxico sale limpio). El panel endocrino sólo muestra testosterona altamente elevada. AA fue detectado en la imagen.

Estoy menos interesado en el caso individual, pero puedo proporcionar más detalles si es necesario (sólo era una consulta de identificación).

Mi entendimiento es que los AA funcionales ya son raros, y que cuando producen hormonas, tienden a ser varios (una amplia gama de sobreproducción). ¿Alguien ha oído hablar o puede encontrar un informe de un caso de un AA funcional que produce una sola hormona o un espectro estrecho? Entiendo que los tumores que segregan andrógenos puros son raros para empezar, pero incluso entonces se producen a menudo múltiples andrógenos.

Encontré este caso pero estoy tratando de encontrar más detalles sobre él antes de usarlo como referencia.

Respuestas (1)

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2018-02-05 23:00:22 +0000

Todos estos pacientes eran mujeres, y los tumores se describen como extremadamente raros. ¿Buscaba hombres? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717

METHODS: Una revisión retrospectiva de la gráfica desde enero de 1946 hasta noviembre de 2002 identificó 11 pacientes femeninos con tumores suprarrenales que segregan andrógenos puros.

RESULTADOS: La edad media fue de 23,4 años (rango, 1-52). Los síntomas más comunes que se presentaron fueron hirsutismo, acné y agrandamiento del clítoris. Se encontraron 17 cetosteroides elevados en siete de los nueve pacientes examinados. Tomografía computarizada, ultrasonido, o ambos tumores localizados en seis de siete pacientes. Todos los tumores fueron resecados quirúrgicamente, uno por laparoscopia, todos sin complicaciones. Cinco de los 11 tumores eran malignos. El peso medio y el diámetro máximo medio de los tumores benignos y malignos fueron de 44 g y 4,2 cm y 232 g y 9,8 cm, respectivamente. La estancia media en el hospital fue de 8,5 días, con el exceso de producción de andrógenos resuelto en todos los pacientes. La recidiva y la muerte relacionada con la enfermedad se produjeron en un solo paciente que tenía metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico. El resto de los pacientes no tuvieron ninguna recurrencia del tumor en un seguimiento medio de 11,7 años (rango, 0,5-32 años).